logo

ATREZIA AF MAGEN
Sjældne kirurgiske sygdomme i fordøjelseskanalen hos børn, I. N. Grigovich, 1985.

Med denne defekt inficeres spiserøret i en afstand af ca. 12 cm fra mundhulen. Patologi dannes normalt på niveauet for luftrøret. Ved kromosomale abnormiteter bemærkes esophageal atresi hos nyfødte i 5% af tilfældene. At få et problem og finde ud af, hvad spiserør atresi er, ifølge statistikker, 2-3 babyer og deres mødre pr. 10.000 fødsler. Op til 30-40% af børn med denne patologi fødes for tidligt og med udviklingsforsinkelse.

Årsager og mekanisme for udvikling

Dannelsen af ​​defekten forekommer i de tidlige stadier af fosterudviklingen. I den anden måned af graviditeten dannes luftrøret og spiserøret i embryoet fra hovedenden af ​​den fremre tarm. De kommunikerer med hinanden. I den femte uge skal adskillelse finde sted under normale forhold.

Hvis hastigheden og retning for vækst af disse organer ikke svarer, vises 20 til 40 dage esophageal atresia. Samtidig dannes andre defekter i fosteret i 50-70%:

  • defekter i muskuloskeletalsystemet (30%);
  • hjertefejl (op til 37%);
  • stenose af den pyloriske del af maven, atresia i jejunum og galdekanalen (20–21%);
  • defekter i kønsorganerne (10%);
  • tilstopning af næsehulen på grund af choanal atresia, andre defekter i ansigtets del af kraniet (4%).

Op til 7% af de fødte børn lider af kromosomale abnormiteter i form af hydrocephalus, mikrocefali på grund af trisomi i 13, 18 og 21 par kromosomer. En analyse af graviditetsforløbet hos kvinder viste, at et barns defekt er mere almindeligt i tilfælde af polyhydramnios, med trussel om afbrydelse i første trimester.

Fremkalder faktorer

Det er vigtigt at tage en reservation, at alt er tvetydigt her. Det sker, at børn med denne defekt er født til absolut sunde forældre. Men stadig er der en række provokerende faktorer, der kan bidrage til udviklingen af ​​patologi, nemlig:

  • Rygning gravid kvinde.
  • Brug af stoffer.
  • Tidlig eksponering for stråling.
  • Alkohol misbrug.
  • Indvirkning på den kvindelige krop af kemikalier.
  • Brug af medicin forbudt under graviditet.
  • Alder over 35 år.

De anførte faktorer kan også føre til udvikling af andre patologier. Derfor er du nødt til at opgive alle dårlige vaner et par måneder før den planlagte befrugtning, begynde at tage folsyre, holde sig til den rette ernæring og en sund livsstil.

Anatomiske varianter af atresia

Esophageal atresia hos nyfødte er mulig både uden forbindelse til luftrøret og i den mest almindelige form - med tracheoesophageal fistel (80-90% af tilfældene).


Størrelserne på det fistulous kursus kan være forskellige

Fistelen er placeret på niveau med den sidste cervikale rygvirvel, øvre bryst og nedenfor. Når der dannes en fistuløs kanal ovenfra, forbliver enden af ​​spiserørslangen på niveau med torakale hvirvler (II - III), den nedre del er forbundet langs den bageste eller laterale overflade med luftrøret (bronchus).

Den laveste mulighed er den mest almindelige. Normalt er det øverste segment af spiserøret bredere og større end det nederste. Længden på spiserøret er 8-12 cm kort efter mundåbningen.

Den blinde ende i vævshistologi viser hypertrofi, mens i den anden er der en udtynding af væggen. En tracheo-esophageal fistel er en usædvanlig kanal foret med epitel eller granuleringsvæv indefra. Mulig dannelse af et dobbelt fistulous kursus.

effekter

Børn efter operation for at eliminere esophageal atresi er registreret. Dette er nødvendigt på grund af risikoen for udvikling i de første måneder:

  • dysfunktion af synkeevne;
  • forhindring eller lækage af det anastomotiske område;
  • infektion i krydset.

Efter en lang periode kan der være sådanne konsekvenser af kirurgisk indgreb som:

  • muskelsvaghed, på baggrund af hvilken revers tilbagesvaling vil udvikle sig med frigivelse af mad fra maven i fordøjelseskanalen;
  • indsnævring af passagen, hvilket vil gøre det vanskeligt at sluge mad.

Hvis en nyfødt udvikler en af ​​de ovennævnte konsekvenser, ordineres en presserende esophagoscopy, der udføres for at undersøge den indre overflade af spiserøret med optisk udstyr..

Klassificering efter type

Af alle typer atresi i forskellige dele af fordøjelsessystemet forekommer esophageal defekt oftest. Afhængigt af den anatomiske form og placering er det sædvanligt at skelne mellem seks typer patologi:

Aksial hjertebrok i spiserørsåbningen af ​​membranen

  • spiserøret er helt fraværende, den erstattes af en ledning af bindevæv;
  • 2 separate blindposer dannes af det ene øsofagusrør;
  • den øverste del af røret ender blindt, den nedre er forbundet med luftrøret på niveauet over bifurkationen;
  • den samme, men den nedre øsofageale fistel er placeret i forgreningszonen;
  • den fistuløse passage er placeret i øverste ende af spiserøret, den nedre er blind;
  • begge segmenter (både øvre og nedre) er forbundet med luftrøret.

En anden klassificering har en ændret fortolkning og giver mulighed for 5 typer, der forekommer med forskellige frekvenser:

  • 85% af tilfældene findes i varianten med en blind øvre ende og en tracheoesophageal fistel nedenunder;
  • 8% - "ren" atresia uden dannelse af fistler;
  • 4% - "type H" - med en acceptabel spiserør;
  • 1% - atresia med en lukket øvre ende og en fistulous passage nedenfor;
  • 1% - atresia med to fistler.

Forms

Atresia med en fistel (kanal), hvor den øverste del ender blindt, og den nederste er forbundet til luftrøret. Forekommer i de fleste tilfælde.

Patologikursus

Symptomerne på defekten vises næsten umiddelbart efter fødslen, selv før den første fodring. De er ganske typiske, hvilket gør det muligt hurtigt at organisere behandling. Den nyfødte har en konstant udflod fra munden og næsen af ​​tyktflydende skumslim (et symptom på "falsk hypersalivering"), astmaanfald med cyanose i ansigt og krop på grund af aspiration (slim ind i luftrøret).

Forbedring sker midlertidigt til fjernelse af slim, derefter gentages alt. I begyndelsen af ​​den første amning begynder væsken straks at begynde igen, og i nærvær af en tracheoesophageal fistel kommer den ind i luftvejene, stimulerer hoste, respirationssvigt, cyanose. Omvendt væskebevægelse (regurgitation), i modsætning til ægte opkast, vises umiddelbart efter to sips.

Få timer senere udvikler en nyfødt med esophageal atresi luftvejssvigt. Det forværres af indtrængen af ​​maveindhold i luftrøret..

Åndedrætsforstyrrelse medfører konsekvenser i kroppen i form af respiratorisk acidose (afvigelse af syre-basebalancen mod forsuring), øget indhold af røde blodlegemer og hæmatokrit.

Tilstanden forværres hurtigt. Komplikationer af respirationssvigt er:

  • aspiration lungebetændelse;
  • udmattelse;
  • dehydrering.


Med atresi kan lægen ikke passere kateteret yderligere 10-12 cm fra tandkødet på grund af anlæg mod den blinde ende

Undersøgelse af babyen gør det muligt at identificere:

  • synkende eller svulmende i øvre del af maven;
  • hurtig vejrtrækning med en forstyrret rytme;
  • midlertidig og derefter komplet cyanose i kroppen;
  • rales i lungerne.

Disse lidelser forværres af fodringsforsøg. Der sker en udledning af meconium med en afføring efter fødslen den første dag, hvorefter defækation ikke forekommer.

Manifestationen af ​​sygdommen

Symptomer på atresi vises umiddelbart efter fødslen. Den tidligste og mest karakteristiske af dem er den rigelige skummende udflod fra barnets mund og næse. På den allerførste fodring regurgiteres ufortyndet mælk, hvor der foregår en utidig organisering af parenteral (intravenøs) ernæring, udtømning og dehydrering af det nyfødte..

Og hvis spiserøret kommunikerer med luftrøret, begynder babyen at hoste og kvæles kraftigt, kan der opstå luftvejssvigt. Når luftvejene er klare, forbedres hans tilstand lidt indtil næste fodring. Når gastrisk juice kommer ind i lungerne, udvikles en alvorlig komplikation - aspiration lungebetændelse.

Esophageal atresia er af to former:

  1. Fistulous. Karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​kommunikation mellem luftrøret og spiserøret (tracheoesophageal fistel).
  2. Isoleret. Hos hende kommunikerer luftrøret og spiserøret ikke med hinanden..

Fistulous former for esophageal atresia er meget mere almindelige, som igen er af flere typer:

  • fistulous atresia af luftrøret og begge ender af spiserøret;
  • fistulous atresia af luftrøret og det proksimale segment af spiserøret;
  • fistulous atresia af luftrøret og distalt segment af spiserøret.

Undertiden har barnet en tracheoesophageal fistel, men uden esophageal atresi.

Den mest alvorlige form for esophageal atresia er aplasi, det vil sige dets fuldstændige fravær.

Det mest typiske sted for lokalisering af esophageal atresia er trakeal forgreningsområdet. Den del af spiserøret, der ikke er forbundet med luftrøret ved den fistulære kanal, ender blindt. En isoleret form for sygdommen er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​to blinde enderegioner i spiserøret, som enten går bag hinanden eller berører hinanden.

Diagnosticering

Erfarne fødselslæger og neonatologer ved, at når de første symptomer vises, skal du straks kontrollere spiserørens tålmodighed ved at indsætte et kateter gennem næsen.

I nærvær af en fistel er det umuligt at komme ind i maven. Afprøvning af spiserøret anbefales til alle nyfødte med skummende udflod fra munden samt til luftvejsproblemer umiddelbart efter fødslen.

Det anbefales at udføre en test i henhold til Elefanten: en lille mængde luft indsprøjtes i kateteret, indsættes i spiserøret, indtil det stopper, med en sprøjte. Med tilstedeværelse af atresi efterlader det straks patientens nasopharynx og mund med en støj.

For den endelige diagnose er en røntgenundersøgelse nødvendig med introduktionen af ​​et kontrastmiddel Iodolipol i spiserøret på højst 2 ml. Barnet holdes lodret for at forhindre aspiration.

Efter undersøgelsens afslutning skal Iodolipol suges ud. Bariumblanding bruges ikke nøjagtigt på grund af dens tykkelse og vanskeligheder med fjernelse. Billedet viser udfyldningen af ​​spiserørens segmenter med et kontrastmiddel, dets penetrering gennem trachealfistel ind i lungevævet, den blinde ende af det øvre segment.

I nærvær af tracheoesophageal kommunikation i den nedre del er maven og tarmen fyldt med luft. Mangel på luftfyldning er et tegn på en fistulous type esophageal atresia.

På afdelingerne for pædiatrisk kirurgi er det muligt at afklare typen af ​​atresi ved hjælp af esophagoscopy og tracheobronchoscopy.

Hvad der sker inden for få år?

Alle forældre, hvis børn blev født med en sådan patologi, er bekymrede over dette problem. Behandling af esophageal atresia er en udfordring for alle. Først for forældre og derefter for voksne børn, der allerede begynder at forstå alt.

Faktisk er alt individuelt her. Men hvis du læser, hvad folk, der står over for dette problem, skriver, kan du berolige dig selv.

De siger, at det i nogen tid er virkelig svært for børn af åbenlyse grunde. Men med tiden begynder de at gå op i vægt, og når de kommer op, stopper de fleste af symptomerne, forsvinder regurgitation. Nogle er nødt til at gennemgå re-plasty.

Barnet anbefales heller ikke at blive sendt til børnehaven og børnehaven. Når alt kommer til alt har han brug for at følge en streng diæt, og i sådanne institutioner kan de ikke altid tilbyde en separat menu..

Er det muligt at diagnosticere en baby i livmoderen?

Diagnose af patologi hos fosteret kaldes prenatal. Det kan være baseret på følgende indirekte tegn, der opdages under ultralydundersøgelse:

  • polyhydramnios - med en markant stigning i den gravide kvindes vægt, er det i dette tilfælde forbundet med en reduceret cirkulation af fostervand på grund af fosterets manglende evne til at sluge fostervand;
  • mangel på et billede af konturerne i maven eller dens for lille størrelse i dynamik under observation.

Sandsynligheden for at bekræfte patologien for disse tegn når 50%. I II- og III-trimestrene vil en erfaren læge bemærke perioder med udfyldning og tømning af den blinde ende af spiserøret. Der rapporteres om vigtigheden af ​​at bestemme indholdet af enzymet acetylcholinesterase i fosterets fosterdyr, hvis der er mistanke om en medfødt patologi under graviditet..

Diagnose

Før fødslen af ​​et barn er en vigtig undersøgelse kun en ultralydundersøgelse, der afslører:

  • polyhydramnios, da babyen ikke kan sluge fostervand;
  • der er ingen mave, eller den er lille.
  • cyanose (mangel på ilt, dermed cyanosen i integumentet);
  • hoste.

Efter en visuel undersøgelse undersøger lægen patentræden i fødevarerøret med et specielt tyndt kateter, det indsættes i babyens mundhule.

En anden diagnostisk metode er esophagoscopy: en endoskopsonde med et videokamera i slutningen indsættes i spiserøret, med dens hjælp undersøges det indre hulrum.

Bronchoscopy: et endoskop bruges til at undersøge barnets luftrør.

Og røntgenstråle: et jodholdigt stof hældes gennem røret, hvilket er tydeligt synligt på røntgenbillede. Hvis atresi diagnosticeres, forbliver sammensætningen helt i spiserøret eller trænger ind i luftrøret.

Behandling

Operationen er nødvendig af barnet af sundhedsmæssige årsager, derfor begynder forberedelsen straks efter fødslen på neonatalafdelingen uden at vente på overførsel til en specialiseret kirurgisk klinik. Babyen anbringes i en inkubator med en forhøjet position af overkroppen, hvor den kan opvarmes, der konstant tilføres ilt til vejrtrækning.

Barnet skal have en tilbøjelig position med hovedet hævet i en vinkel på 30 grader og højre side af kroppen sænket. Tilsvarende er det muligt at forbedre gastrisk tømning, reducere muligheden for aspiration af sur sekretion gennem den fistulous passage..


Børnen er under konstant tilsyn af specialister

Indsugning af indholdet fra munden og næsen udføres hver kvart time. Oral fodring er forbudt. Barnet injiceres med væsker, ernæringsblandinger, bredspektrede antibakterielle midler baseret på vægt.

Forøgelse af åndedrætssvigt er en indikation for at overføre patienten til kunstig ventilation. Luftrøret er intuberet, og der er tilsluttet en ventilator. I dette tilfælde er det nødvendigt at tage hensyn til muligheden for intensiv luftudladning gennem fistelen ind i maven.

Derefter er der for høj inflation i maven og tarmen, begrænsning af membranens bevægelser. Som et resultat forløber respirationssvigt endnu mere, der er mulighed for brud på mave og hjertestop. Resuscitatorer under sådanne forhold forsøger at udfolde eller uddybe endotrachealt røret. Disse foranstaltninger hjælper med at reducere luftudledningen gennem fistelen.

Før operation under anæstesi udføres bronchoscopy med omhyggelig sugning af indholdet fra luftrøret.

Den operationelle risiko er lavere hos fuldtidsbørn uden en kombination af spiserøret atresi med andre defekter, der ikke har gennemgået fødselstraumer. Funktionsteknikken vælges afhængigt af typen af ​​atresia, højden på placeringen og tilstedeværelsen af ​​en fistuløs kanal.

Essensen af ​​indgriben på det første trin: patientens bryst åbnes, fistelen er bundet mellem luftrøret og spiserøret, begge ender af spiserøret er forbundet med anastomose. Hvis det er umuligt at forbinde enderne af spiserøret, placeres stomier på nakken (udgang fra spiserøret) og i øvre del af maven (fra maven). Hos patienter uden fistuløs kanal er operationen mindre alvorlig.

Ved en høj operationel risiko (for tidligt spædbørn, mindre end 2 kg i vægt, med andre defekter), installeres i det første trin en dobbelt gastrostomi: en til fodring efter operation med en sonde i tolvfingertarmen, den anden med maven for at sikre kompression og aspirationsreduktion. Det næste trin i operationen (adskillelse af luftrøret og spiserøret) udføres efter 2-4 dage.

Børn med medfødt atresi i spiserøret lever med postoperativ esophago- og gastrostomi, som gør det muligt at forhindre alvorlige komplikationer til at udføre fodring. Den sidste fase - plastisk kirurgi i spiserøret - udføres afhængigt af babyens tilstand i alderen tre måneder til tre år. Materialet til plasten er det eget kolontransplantat.

Terapeutisk taktik

Kirurgi er den eneste måde at redde et barns liv på. Operationen skal udføres inden for de første 36 timer efter fødslen. Konservative behandlinger fungerer ikke..

Forberedende foranstaltninger udføres på barselhospitalet i de første timer af patientens liv. Umiddelbart efter diagnosen af ​​anomalien, hvert 15. minut, opsuges patologisk væske fra mund- og næsehulen.

Børn får antibakteriel behandling. Oral fodring af babyen er udelukket. Babyen indåndes med fugtig luft.

For at forbedre hurtig tømning af mavesækken og for at undgå indtrængen af ​​gastrisk juice gennem fistelen ind i luftvejene, skal barnet have en tilbøjelig position med hovedet hævet og højre side af kroppen sænket.

Med stigende tegn på respirationssvigt overføres babyen til kunstig ventilation.

I fravær af tilknyttede anomalier og underlagt tilstrækkelig kropsvægt udføres operationen i et trin. Kirurgi involverer adskillelse af luftrør og spiserør og syning af øverste og nedre fliser i spiserør.

Babyen skal være under konstant overvågning af det medicinske personale

Operation

Kirurgi kan udføres på forskellige måder. Valget af teknik afhænger i vid udstrækning af formen for anomalien såvel som babyens generelle tilstand. I nærvær af en distal tracheoesophageal fistel udføres en thoracotomi, hvor brystet åbnes.

I tilfælde af samtidig misdannelse begynder operationen ofte med pålæggelse af en dobbelt gastrostomi, det vil sige indførelsen af ​​to gummirør gennem snittene i maven og tolvfingertarmen, hvis yderender er fastgjort på huden.

Efter operationen er babyen på intensivafdelingen. Elektrolytter, antibiotika, glukoseopløsning administreres parenteralt. Forlænget ophold af det endotracheale rør i luftrøret er uønsket, derfor forsøger eksperter at overføre babyen til sit eget åndedrag så hurtigt som muligt.

I den første uge efter operationen er det strengt forbudt at fjerne babyens hals. Dette er fyldt med sømdivergens. Efter syv dage kan du begynde at fodre babyen med formler med tilsætning af prokinetik.

Med isoleret atresi i fravær af samtidige misdannelser efter operationen forekommer kur i hundrede procent af tilfældene. Sådanne børn skal overvåges af en børnelæge og en kirurg..

Forældre skal overvåge babyens livsstil og ernæring samt opretholde immunitet.

Fodring efter operation udføres gennem et rør eller gastrostomi

Behandling af sygdommen er kun kirurgisk. Konservativ terapi har ingen virkning. Preoperativ forberedelse involverer aspiration af indhold fra mund- og næsehulen, iltforsyning. Yderligere er introduktionen af ​​antibakterielle lægemidler og hæmostatika nødvendig. Dette er nødvendigt, så komplikationer ikke begynder at skride frem hos barnet under og efter operationen..

Operationen til esophageal atresia udføres med det formål at afskære øsofagusrøret og luftrøret og derefter danne en fuldgyldig spiserør. En uge efter interventionen udføres radiografi, hvilket er nødvendigt for at vurdere forbindelsens tilstand. Hvis alt er i orden, og der ikke er patologier, vil barnet nu kunne spise uafhængigt gennem mundhulen (oralt).

Hvordan er den postoperative periode?

Efter operationen er barnet på intensivafdelingen. Intensiv terapi fortsætter. En glukoseopløsning og elektrolytter injiceres i venen. Der anvendes bredspektret antibiotika, Metronidazol.


Fodring udføres gennem et rør eller gastrostomi med gendannelse af intestinal peristaltis

Læger forsøger at overføre babyen til sin egen åndedræt så tidligt som muligt, da et længerevarende ophold af endotrachealtuben i luftrøret kan forårsage en tilstand af tracheomalacia og ødemer, så er der behov for en presserende trakeostomi.

I de første 7 dage efter operationen bør barnets hals ikke være ubundet. Denne bevægelse strammer spiserøret anastomose og kan få suturer til at åbne. Den 6.-7. Dag er det nødvendigt at kontrollere anastomosen ved røntgenmetode med introduktionen af ​​Jodlipol. Esophagealrørets tålmodighed kontrolleres, fraværet af lækager.

Hvis plastisk kirurgi ikke er planlagt, kan babyen fodres gennem munden. Måltider starter med specielle blandinger (Humana AR, Frisovoy, Antireflux, Nutrizon), prokinetiske lægemidler (Domperidon) tilsættes for at sikre peristaltis i mave og tarme.

Efter 2-3 uger udføres esophagogastroscopy, anastomosiszonen og de tilstødende dele af maven vurderes visuelt. Hvis der findes en indsnævring (forekommer hos 30-40% af patienterne), tilføjes bougienage til behandlingen. Stramme gummibukker (størrelse 22-24) indsættes i spiserøret for at udvikle en indsnævret kanal.

Postoperative komplikationer

I den nærmeste fremtid efter operationen skal du forvente:

  • inkompetence i anastomosens sømme;
  • gastroøsofageal reflux;
  • lungebetændelse;
  • mediastinitis;
  • laryngotracheomalacia;
  • blødning og anæmi.

Inden for et år efter operationen kan følgende forekomme:

  • slukningsforstyrrelser (forhindring af anastomosen);
  • heste stemme (tilbagevendende nerveskade);
  • natlig regurgitation på grund af gastroøsofageal reflux;
  • tilbagevendende lungebetændelse.


Gastrostomi giver dig mulighed for at fodre babyen indtil den endelige restaurering af spiserørets tålmodighed

Mulige komplikationer

Efter afslutningen af ​​rehabiliteringsperioden udskilles den nyfødte fra hospitalet, men indtil udgangen af ​​det første leveår er under tilsyn af en læge på apoteket. Komplikationer i denne periode kan være indsnævring af spiserøret i det anastomotiske område, nedsat synkning. I disse tilfælde ordineres esophagoscopy. Også muligt: ​​inkonsekvens i sutur, blødning, anæmi, gentagen lungebetændelse, mediastinitis. Efterfølgende kan der forekomme cardiainsufficiens og tilbagesvaling - tilbagesvaling af maveindholdet i spiserøret på grund af nedsat bevægelighed for sidstnævnte. For at eliminere det ordineres lægemidler, der forbedrer motorik - prokinetik.

Konsekvensen af ​​operationen er sædvanligvis heshed i stemmen, men ved årets løb forsvinder den. For ikke at forårsage yderligere komplikationer fodres et barn under et år kun med flydende puréfoder..

Vejrudsigt

Hvis operationen blev udført til isoleret esophageal atresi uden andre defekter, forekommer en fuldstændig helbredelse i næsten 100% af tilfældene. Når det kombineres med andre defekter og kromosomale abnormiteter, reduceres indikatoren til 30-50%. Fraværet af komplikationer skaber en gunstig prognose for barnets liv og udvikling.

Sørg for at observere patienten af ​​en børnelæge og en kirurg. Forældre kontrollerer behandlingen og ernæring, opretholder immunitet. Selv den udførte operation efterlader en øget risiko for at få luftvejsinfektioner, udvikle lungebetændelse, bronkial astma.

Forberedelse til operation

Forberedende aktiviteter udføres på hospitalet:

  1. babyen passer på en dais;
  2. konstant pumpning af overskydende slim fra fordøjelseskanalen sikres;
  3. fodring stopper helt;
  4. antibiotika, hæmostatiske, infusionsopløsninger er ordineret for at opretholde stabiliteten af ​​tilstanden;
  5. med udviklingen af ​​hypoxia produceres iltindåndinger;
  6. ved svær åndedrætsfunktion udføres kunstig ventilation af lungerne gennem luftrøret. Denne procedure er ikke mulig på grund af den øgede risiko for komplikationer, hvis der er en fistel. I dette tilfælde indsættes ventilationsrøret under den fistulære kanal, eller den ene lunge ventileres. I alvorlige tilfælde ligeres fistelen kirurgisk med / uden gastrostomi på nødsituation.

Operationen ordineres efter bekræftelse af diagnosen, og når babyen vejer mere end 2 kg. Ellers er barnets tilstand stabiliseret, undersøgelser udføres for tilstedeværelsen af ​​yderligere patologier. Under udsættelsen af ​​operationen anbringes en midlertidig gastrostomi på maven.

Forekomst

Sygdommen har en ICD-10-kode:

  • Q39.0 Atresia af spiserør uden fistel.
  • Q39.1 Atresia af spiserør med tracheoesophageal fistel.

Fejlen er sjælden, diagnosticeret hos ca. 0,1-0,4% af de nyfødte, mens babyer i næsten 40% af tilfældene havde en vis grad af prematuritet og intrauterin væksthæmning. Forekomsten forekommer ligeligt blandt drenge og piger. Graviditet med et foster med en lignende patologi i første trimester er i fare for forstyrrelse, og med videre udvikling ledsages af polyhydramnios.

Esophageal atresia

Esophageal atresia er en medfødt udviklingsanomali, hvor en del af spiserøret mangler hos et barn. I dette tilfælde er cervikale (øvre) og abdominale (nedre) segmenter af spiserøret ikke forbundet på nogen måde. Sektioner af spiserøret kan ende blindt, men i ca. 90% af tilfældene forbindes den øverste eller nedre del af luftrøret og danner en tracheoesophageal fistel 1.

Sygdommen manifesterer sig umiddelbart efter fødslen og kræver akut kirurgi. Forekommer hos 0,1-0,4% af de nyfødte (13,5% af alle tilfælde af gastrointestinal misdannelse).

Klassificering af esophageal atresia

Oprindelig kan esophageal atresia være genetisk bestemt og sporadisk.

I henhold til varianterne af udviklingsfejl - isoleret og kombineret. Med isoleret atresi er denne misdannelse den eneste i barnet. Kombineret, som navnet antyder, kombineres med andre abnormiteter i dannelsen af ​​indre organer (for eksempel mikrocefali, en krænkelse af dannelsen af ​​fingre, ører, øjne, tarme osv.).

Af naturens art - uden dannelse af en tracheoesophageal fistel og med dens tilstedeværelse.

Årsager til esophageal atresia

Årsagerne til underudviklingen af ​​orgelet er endnu ikke fuldt ud fastlagt. Det bemærkes, at op til 60% af børn med denne patologi har samtidig udviklingsmæssige anomalier 2. Samtidig bestemmes ikke mere end 10% af overtrædelserne genetisk. I alle andre tilfælde er det umuligt at bestemme nøjagtigt, hvad der nøjagtigt førte til krænkelse af dannelsen af ​​spiserøret.

Luftrøret og spiserøret dannes fra den såkaldte primære tarme, og adskillelsen af ​​disse organers rudimenter finder sted på 20-32 dage af graviditeten (3-4 uger). Det er klart, det er temmelig vanskeligt at identificere den umiddelbare årsag, der kan påvirke fosterets udvikling med en så kort drægtighedsperiode. Risikogruppen for at have et barn med sporadisk øsofageal atresi anses af læger for at omfatte kvinder, der allerede har børn med udviklingsfejl, og dem, der har lidt truslen om ophør af graviditet i første trimester.

Hvis vi taler om genetisk bestemte faktorer, er dette normalt kromosomale eller genmutationer, der forstyrrer den normale udvikling af embryoet:

  • trisomi for 13, 18, 21 par kromosomer (ekstra kromosom);
  • mutationer af gener, der regulerer produktionen af ​​proteiner, som er nødvendige for den normale udvikling af lemmer, hjerte, nyrer, nervesystem, fordøjelsessystem, lunger, øjne;
  • deletion (tab af et kromosomsnit) 13,16,17,22 kromosomer.

Genetisk bestemt atresi i spiserøret kombineres som regel med alvorlige misdannelser af andre vitale organer, som fører til udbruddet af multipel organsvigt og som et resultat til patientens død.

Symptomer på esophageal atresia

Denne patologi manifesterer sig umiddelbart efter fødslen af ​​barnet. Børnet kan ikke sluge spyt, det udstråles i rigeligt skum gennem næsen og munden. Ved fodring, hoster de nyfødte, hoster, har han voldsom opkast af ikke-koaguleret mælk. I nærvær af en tracheoesophageal fistel kommer indhold af spyt eller mave ind i luftrøret og lungerne. Barnet begynder at hoste, bliver blåt, begynder at kvæle.

Diagnose af esophageal atresia

Den foreløbige diagnose dannes på baggrund af resultaterne af objektiv observation af barnet.

Den vigtigste diagnostiske metode er røntgen. En sonde lavet af et radiopaque materiale indsættes i patientens spiserør. I mangel af kommunikation med maven på røntgenbilleder findes sonden snoet i spiserøret. Hvis der er en fistel mellem den ventrale (nedre) del af spiserøret og luftrøret, viser billedet en mærkbart øget mængde luft i maven og tarmen.

På et specialiseret hospital er det tilladt at injicere 1-2 ml kontrast i spiserøret: i dette tilfælde vil den blinde ende af spiserøret være synlig på billedet, og i nærvær af en fistel, er kontrasten i luftrøret og bronchierne.

Hvis den medicinske facilitet har et fleksibelt tracheobronchoscope, kan tracheoesophageal fistel bekræftes ved tracheobronchoscopy.

Behandling af esophageal atresia

Da en tracheoesophageal fistel næsten altid er til stede, er den første ting at gøre at forhindre indtrængen af ​​fremmed indhold i luftvejene. For at gøre dette, umiddelbart efter diagnosen er afklaret, intuberes barnet - et "åndedrætsrør" indsættes i luftrøret, hvor der er en speciel manchet, der blokerer luftrøret.

Det er kun muligt at gendanne spiserøret hos spiserøret ved operation. Mens den lille patient er under forberedelse til operation, får han mad ved hjælp af specielle opløsninger til intravenøs administration..

Funktionelle taktikker afhænger af, hvor stor afstanden mellem spiserørens blinde ender er. Hvis det ikke overstiger to hvirvler, er det muligt at gendanne organets tålmodighed og fjerne fistelen i en operation. Det kan udføres ved hjælp af traditionel åben adgang med åbning af brystet eller minimalt invasiv metode - thorakoskopisk, ved hjælp af endoskopisk udstyr.

Hvis afstanden mellem enderne af spiserøret er mere end to ryghvirvler, vil spændingen mellem dem under restaurering af organet være for stor, hvilket vil føre til svigt i suturen. Derfor dannes et gastrostomirør til fodring af barnet, og enderne af spiserøret samles i flere trin under sekventielle operationer. Hvis dette af en eller anden grund ikke kan gøres, gendannes spiserørets mangel ved plastisk kirurgi ved hjælp af et segment af tarmen.

Prognose og forebyggelse af esophageal atresia

Sygdommen er dødelig uden kirurgisk behandling. Under moderne forhold overstiger postoperativ dødelighed ikke 3% 3, men i nærvær af samtidige misdannelser bestemmes sværhedsgraden af ​​tilstanden og prognosen af ​​funktionen af ​​andre vitale organer. Også fødselsvægt og hurtig diagnosering påvirker børns overlevelse direkte. Forekomsten af ​​lungebetændelse på grund af føde eller maveindhold indtaget gennem fistelen forværrer kraftigt prognosen.

Forebyggelse af esophageal atresi findes ikke.

[1] V. I. Kovalchuk, V. V. Novosad. Vores erfaring med behandling af spiserør hos børn. Hepatologi og gastroenterologi, 2018.

[2] Kozlov Yu.A., Novozhilov V.A., Rasputin A.A. Esophageal atresia og genetiske sygdomme - synet på en pædiatrisk kirurg. Russisk bulletin for pædiatrisk kirurgi, anæstesiologi og reanimatologi, 2017.

[3] Yu. A. Kozlov, T. K. Nemilova, S. A. Karavaeva et al. Historie om behandling af esophageal atresia. Kirurgisk Bulletin, 2016.

Publikationer Om Cholecystitis

Forberedelse til okkult blodprøve i fæces

Gastritis

Undersøgelsen af ​​afføring for okkult blod er en af ​​laboratorietestene, der gør det muligt med en høj grad af sandsynlighed at diagnosticere indre blødninger i en af ​​mavetarmkanalens sektioner.

Hvorfor behandling af Helicobacter pylori er meningsløs og sundhedsskadelig

Gastritis

Hvad er Helicobacter pylori (Helicobacter pylori)

Lad os starte som sædvanligt med definitionen -
Helicobacter pylori er en gram-negativ mikroaerofil spiralformet mikroorganisme, der har 4-5 flagella i den ene ende, takket være hvilken den er i stand til at bevæge sig frit i det supraepithelielle gastriske slim på jagt efter optimale betingelser for eksistens i gastrisk slimhinde (gastrisk slimhinde) (pH-niveau, osmolaritet osv.).